目的: 探讨乳腺原发性浆细胞瘤的临床病理特点以及诊断和鉴别诊断。方法: 对2例乳腺原发性浆细胞瘤进行临床病理学分析及免疫组织化学观察,并复习相关文献。结果: 1例为乳腺双侧同时原发性浆细胞瘤,另1例为乳腺单侧孤立性原发性浆母细胞瘤。临床表现肿块无明显症状,镜下浆细胞瘤多数与正常浆细胞相似,散在多见异常和不典型瘤细胞,核分裂象可见;浆母细胞瘤有弥漫大片分布的大圆或卵圆形细胞增生,细胞核居中有明显核仁,核分裂象多见。2例均表达CD138、CD38、多发性骨髓瘤致癌蛋白;重链IgM均阳性,例1表达轻链κ,例2表达轻链λ。浆细胞瘤Ki-67 20%阳性,浆母细胞瘤70%阳性。结论: 乳腺原发性浆细胞瘤病理诊断的主要依据是组织形态和免疫表型。须与浆细胞乳腺炎及浸润性小叶癌相鉴别,治疗以手术切除结合放射治疗效果较好。